L’hypertrichose entraîne une croissance anormale, souvent excessive, des cheveux. Presque toutes les parties du corps peuvent être touchées et dans les cas graves, le corps entier est recouvert de poils épais. Il existe différentes formes de cette affection : une personne peut naître avec une hypertrichose (forme congénitale) ou l’attraper plus tard dans sa vie à la suite d’une autre affection médicale (forme acquise). Il existe également plusieurs sous-types de la maladie qui déterminent son apparence et les options de traitement disponibles.
Les formes congénitales d’hypertrichose sont extrêmement rares – moins de 50 cas documentés ont été enregistrés – mais toutes les formes de cette affection ont laissé les professionnels de la santé perplexes tout au long de l’histoire. Des cas individuels ont été documentés dès le Moyen Âge. Plusieurs cas d’hypertrichose dans des familles ont été enregistrés en Europe, en Asie et en Amérique du Nord pendant une bonne partie du XXe siècle. Au moins un cas d’hypertrichose congénitale a été diagnostiqué depuis le milieu des années 2000..
La recherche sur l’hypertrichose est quelque peu limitée car peu de cas ont été diagnostiqués ; certaines études datent de près d’un siècle. Si la cause peut être insaisissable, la technologie cosmétique, en particulier l’épilation, peut offrir un traitement même pour les formes graves de la maladie
1) Qu’est-ce que l’hypertrichose ?
L’hypertrichose est une croissance excessive des cheveux par rapport à la normale pour l’âge, le sexe et la race d’un individu, contrairement à l’hirsutisme, qui est une croissance excessive des cheveux chez les femmes suivant un schéma de répartition masculine. L’hypertrichose peut se développer sur tout le corps ou peut être isolée en petites plaques.
L’hypertrichose peut être congénitale (présente à la naissance) ou acquise (survenue plus tard dans la vie).
Historiquement, l’apparence frappante caractéristique de l’hypertrichose sévère a amené les gens à parler du “syndrome du loup-garou”
Par Anonyme — Kunsthistorisches Museum Wien, Bilddatenbank., Domaine public, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3255590
2) Les symptômes
Hypertrichose et hirsutisme désignent tous deux une pilosité anormalement abondante, mais il s’agit pourtant de deux affections qu’il convient de distinguer car le tableau clinique, la cause et le traitement diffèrent.
L’hypertrichose survient dans des zones habituellement pourvues de poils, chez l’homme et la femme. L’atteinte de l’hypertrichose est localisée ou généralisée. L’hirsutisme est un excès de pilosité chez la femme et l’enfant sur des zones corporelles où elle est normalement absente et caractéristique des hommes : la lèvre supérieure, le menton, la poitrine, la région du nombril, les fesses… Il s’agit des zones cutanées androgéno-dépendantes, c’est-à-dire où la pilosité dépend du taux d’hormones androgéniques. L’hirsutisme n’est pas rare, touchant de 5 % à 15 % des femmes.
Le syndrome d’Ambras est la forme la plus sévère d’hypertrichose universelle congénitale, caractérisée par la présence de poils longs et duveteux sur tout le visage et le corps, parfois accompagné d’anomalie de la forme du visage (dysmorphie faciale) et de la dentition. Seuls quelques dizaines d’individus atteints ont été décrits de par le monde, parfois célèbres tels que Pedro Gonzales de Tenerife et Julia Pastrana du Mexique, alimentant les fantasmes et exhibés dans les cirques jusqu’au 19è siècle.
3) Quelles sont les causes de l’hypertrichose ?
La cause de l’hypertrichose est inconnue. On pense que l’hypertrichose congénitale est une maladie génétique qui est héritée ou qui survient à la suite d’une mutation spontanée. L’hypertrichose lanuginosa acquise survient parfois chez des personnes chez qui on diagnostique plus tard un cancer sous une forme ou une autre. Cette pilosité, également appelée duvet malin, est souvent confinée au visage avec de longs poils fins et soyeux visibles sur le nez et les paupières, sites qui sont normalement glabres. On ne sait pas pourquoi un cancer provoque cette pilosité excessive.
Les médicaments qui peuvent provoquer une croissance anormale des cheveux comprennent :
Les chélateurs
Minoxidil
Fenoterol
Phénytoïne
Cyclosporine
Streptomycine
Corticostéroïdes
Inhibiteurs de l’EGFR
Interféron-alpha
Methoxypsoralen
Hexachlorobenzène
L’hirsutisme est spécifiquement lié aux déséquilibres hormonaux androgènes. Cette affection est généralement observée chez les personnes atteintes du syndrome des ovaires polykystiques (SOPK). Il peut également se produire chez les personnes souffrant de troubles surrénaliens, hypophysaires ou thyroïdiens.
Elle peut également se produire pendant les périodes de fluctuation des niveaux d’androgènes, comme la grossesse et la ménopause. Les changements des niveaux d’hormones provoqués par certains médicaments, tels que les stéroïdes et les contraceptifs oraux, peuvent également entraîner l’hirsutisme.
4) Populations Exposées
Les populations exposées à un pesticide utilisé à grande échelle dans le passé, l’hexachlorobenzène (HCB), ont plus de risques de développer une hypertrichose.
Le syndrome d’Ambras, forme sévère de l’hypertrichose mais limité à quelques individus dans le monde, serait dû à une anomalie génétique sur le chromosome.
5) Prévention et traitement
Le traitement d’une pilosité excessive passe par la recherche de sa cause, par exemple la recherche et l’arrêt d’un éventuel traitement médicament causal.
Une panoplie de traitements esthétiques, locaux et non-médicamenteux est mise en œuvre de façon spontanée par la personne atteinte de pilosité excessive. Ces traitements peuvent soulager temporairement les séquelles psychologiques induites : rasage, épilation mécanique et laser, crèmes dépilatoires, décoloration avec des produits à base d’eau oxygénée et d’ammoniac, diathermie (épilation par électro-coagulation), etc.
L’utilisation de l’éflornithine (une crème dermique) s’est rapidement généralisée pour lutter contre l’hirsutisme au niveau du visage, mais peut avoir des effets secondaires comme l’apparition d’acné. Le médicament a toutefois reçu une autorisation de mise sur le marché européen (AMM), ce qui n’est pas le cas de tous les traitements auxquels ont recours spontanément les personnes atteintes.
Il convient de souligner que le recours à l’hormonothérapie (médicaments inhibiteurs d’androgènes) est envisagé dans les cas d’hirsutisme mais pas d’hypertrichose (cf. Origines de la maladie).
Lorsqu’elle est sévère, la maladie entraîne des séquelles psychologiques importantes, nécessitant un soutien psychologique et parfois un traitement antidépresseur.
6) La structure et la fonction des différents types de cheveux
Une personne peut soit naître avec cette maladie, soit l’acquérir plus tard dans sa vie. Il existe trois types d’hypertrichose avec laquelle une personne peut naître..
7) L’hypertrichose congénitale lanuginosa
Il s’agit d’un syndrome très rare, avec seulement une cinquantaine de cas signalés dans le monde depuis le Moyen Âge. Cette maladie se caractérise par une croissance excessive des cheveux chez l’enfant à la naissance. La plus grande partie du corps est recouverte de lanugo, un poil non pigmenté, fin, doux et soyeux qui recouvre le fœtus et qui est généralement éliminé vers 8 mois de gestation et remplacé par de fins cheveux de veau et des cheveux du cuir chevelu terminal en préparation de la naissance. Dans l’hypertrichose congénitale, le lanugo continue à pousser et ce cheveu fin excessivement long persiste toute la vie
Hypertrichose congénitale terminale : Il s’agit de la forme caractéristique du “syndrome du loup-garou”, qui se caractérise par une croissance anormale – et souvent anarchique – des poils sur de grandes surfaces du corps. Contrairement au lanugo, les poils sont généralement foncés et peuvent être assez épais..
8) Hypertrichose naevoïde
Il s’agit d’une forme inhabituelle d’hypertrichose qui se caractérise par une zone solitaire et circonscrite de croissance terminale des poils. Elle n’est généralement associée à aucune autre maladie, sauf si elle se présente sous la forme d’une queue de faucon dans le bas du dos, ce qui peut indiquer un spina-bifida sous-jacent. L’hypertrichose naevoïde peut survenir à la naissance ou apparaître plus tard dans la vie. Un exemple d’hypertrichose naevoïde circonscrite est la présence d’un sourcil solitaire et très touffu
Certaines pathologies peuvent également entraîner une hypertrichose, notamment
Hypertrichose acquise : Selon la cause, cette forme peut être relativement bénigne ou aussi grave que les formes congénitales. Une personne atteinte d’hypertrichose acquise peut présenter deux types de croissance capillaire : vellus ou terminale.
Hirsutisme : Ce type de croissance anormale des poils se produit lorsque l’épaisseur et les schémas de croissance des poils qui se produisent généralement dans le corps masculin, comme les poils du visage, se produisent dans un corps féminin. Cette affection se caractérise par la croissance de poils sombres et grossiers sur des zones spécifiques du corps telles que la lèvre supérieure (selon le dessin d’une moustache), la poitrine et le dos.
En plus de la quantité ou de la forme anormale des poils, de nombreuses personnes atteintes d’hypertrichose ont des problèmes de santé bucco-dentaire. Si vous avez la forme congénitale de la maladie, vous êtes plus susceptible de souffrir d’une affection appelée hyperplasie gingivale qui provoque une hypertrophie des gencives pouvant être sujette à des saignements. Les dents des bébés nés avec une hypertrichose et une hyperplasie gingivale peuvent arriver en retard ou ne pas arriver du tout.
9) Conclusion
Les personnes atteintes d’hypertrichose peuvent souffrir d’anxiété, de dépression, d’une faible estime de soi et d’une mauvaise image corporelle en raison de leur état. Si elles ont une forme qui a commencé dans l’enfance, elles peuvent avoir subi de nombreuses années d’intimidation de la part de leurs pairs. Par conséquent, les personnes atteintes d’hypertrichose peuvent se sentir en insécurité autour d’elles et isolées par celles qui ne souffrent pas de cette maladie (même les amis et la famille).
L’hypertrichose peut avoir un effet néfaste sur la vie sociale d’une personne. Les personnes atteintes à tout âge, mais surtout les enfants, peuvent résister à des activités telles que la natation ou se changer dans le vestiaire de l’école en raison de l’anxiété liée à leur apparence. Cette anxiété peut les empêcher de participer à des événements spéciaux avec leurs camarades à l’école et dans la communauté, comme les fêtes d’anniversaire et les sports d’équipe.
Les adolescents atteints d’hypertrichose sont déjà confrontés aux changements hormonaux et sociaux qui accompagnent l’âge, de sorte qu’ils peuvent être plus susceptibles de souffrir d’une faible estime de soi, d’une mauvaise image de leur corps et de la dépression associée à leur état.
Les jeunes atteints d’hypertrichose et leurs familles peuvent bénéficier de ressources médicales, sociales et de santé mentale. Les groupes de soutien, la thérapie et les médicaments antidépresseurs peuvent être très utiles pour les personnes atteintes de toute forme d’hypertrichose si l’expérience de la vie avec cette maladie leur est pénible, mais ils peuvent être particulièrement importants pour aider les enfants et les jeunes adultes à acquérir des capacités d’adaptation qu’ils pourront utiliser tout au long de leur vie.
